摘要

Mutations in the γ-secretase complex are strongly associated with familial Alzheimer disease. Both proteolytic and non-proteolytic functions for the γ-secretase complex have been previously described in mammalian model organisms, but their relative contributions to disease pathology remain unclear. 译γ-分泌酶复合物的突变与家族性阿尔茨海默病密切相关。γ-分泌酶复合物的蛋白水解酶和非蛋白水解酶功能在哺乳动物模型生物中已有描述,但它们在疾病病理学中的相关作用尚不清楚。



	



	Here, we dissect the roles of orthologs of the γ-secretase components in the model system, focusing on endocytosis, lysosomal activity and autophagy. In this model, we show that the orthologs of PSEN (psenA and psenB), Ncstn (nicastrin) and Aph-1 (gamma-secretase subunit Aph-1), are necessary for optimal fluid-phase uptake by macropinocytosis and in multicellular development under basic pH conditions. Disruption of either psenA/B or Aph-1 proteins also leads to disrupted phagosomal proteolysis as well as decreased autophagosomal acidification and autophagic flux. 译 在这里,我们剖析了模型系统中γ-分泌酶组分的同源基因的作用,重点是内吞作用、溶酶体活性和自噬。在这个模型中,我们证明PSEN(psenA和psenB)、Ncstn(nicastrin)和Aph-1(gamma分泌酶亚基Aph-1)的同源基因对于大细胞增生的最佳液相吸收和基本pH条件下的多细胞发育是必要的。psenA/B或Aph-1蛋白的破坏也会导致吞噬体蛋白水解的中断以及自噬体酸化和自噬通量的降低。

译文

γ-分泌酶复合物的突变与家族性阿尔茨海默病密切相关。γ-分泌酶复合物的蛋白水解酶和非蛋白水解酶功能在哺乳动物模型生物中已有描述,但它们在疾病病理学中的相关作用尚不清楚。

在这里,我们剖析了模型系统中γ-分泌酶组分的同源基因的作用,重点是内吞作用、溶酶体活性和自噬。在这个模型中,我们证明PSEN(psenA和psenB)、Ncstn(nicastrin)和Aph-1(gamma分泌酶亚基Aph-1)的同源基因对于大细胞增生的最佳液相吸收和基本pH条件下的多细胞发育是必要的。psenA/B或Aph-1蛋白的破坏也会导致吞噬体蛋白水解的中断以及自噬体酸化和自噬通量的降低。

Anterior Pharynx Defective-1(APH-1)

神经 蛋白 临床研究术语
概述  :  

APH-1是由308个氨基酸姐成的跨膜7次的新蛋白,最初在内质网中产生,然后向高尔基复合体转运。APH-1在哺乳动物中存在APH-1a和APH-1b两种高度同源的异构体,分别位于1号和15号染色体上,二者的差异主要位于C末端。 作用 作为Aβ生成终末阶段的限速酶,γ分泌酶已成为阿尔茨海默病(AD)药物研发新的研究靶点。目前已证实γ分泌酶是一个由PS、PEN-2、APH-1和NCT四种蛋白组成的大分子量的复合物,其中PS1是γ分泌酶的催化活

anterior    英 [ænˈtɪəriə(r)]  美 [ænˈtɪriər]

释    义    adj. 前面的;先前的

同根词    anteriorly adv. 先前地;居先地;在前面,在以前

anteriority n. 先前;在前面

例    句   These structural changes were greatest in the fibres connecting the anterior cingulate, the part of the brain which helps regulate emotions and behaviour.这些结构变化在连结前扣带皮层的纤维中最为剧烈,而前扣带皮层为大脑中控制情绪和行为的一部分。

 

pharynx    英 [ˈfærɪŋks]  美 [ˈfærɪŋks]

释    义    n. [解剖] 咽

例    句   A: Mucus, referring to phlegm and discharge from the nose and pharynx is a result of "dampness" in the system.答:粘液,也就是痰和鼻咽流出物,是身体系统“潮湿”的结果。

 

defective   英 [dɪˈfektɪv]  美 [dɪˈfektɪv]

释    义    adj. 有缺陷的;不完美的

n. 有缺陷的人;不完全变化词

例    句   However, if you need a new system now, there is no need to suffer with an outdated, slow, or defective system. 然而,如果你此时就需要一个新的系统,没有必要在一种过时而缓慢或有缺陷的系统上耗着。

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